Afbrigði Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur (vCJD), greindist fyrst árið 1996 í Bretlandi, bovine spongiform encephalopathy (BSE eða „brjálaður kúasjúkdómur“) og Zombie dádýrasjúkdómur eða Chronic Wasting Disease (CWD) sem nú er í fréttum á eitt sameiginlegt - orsakavaldar sjúkdómanna þriggja eru ekki bakteríur eða veirur heldur „vansköpuð“ prótein sem kallast „príon“.
Prjón eru mjög smitandi og eru ábyrg fyrir banvænum, ólæknandi taugahrörnunarsjúkdómum meðal dýra (BSE og CWD) og manna (vCJD).
| Hvað er Prion? Orðið „príon“ er skammstöfun fyrir „próteinkennd smitandi ögn“. Prion Protein Gen (PRNP) kóðar a prótein kallað príonprótein (PrP). Hjá mönnum er príonpróteingenið PRNP til staðar í litningi númer 20. Venjulegt príonprótein er til staðar á frumuyfirborði og er því táknað PrPC. „Próteinkennda smitandi ögnin“ sem oft er kölluð príon er misbrotin útgáfa af príonpróteini PrPC og er táknað sem PrPSc (Sc vegna þess að það er riðuveiki eða óeðlilegt form sem tengist sjúkdómnum sem greindist í riðuveiki í sauðfé). Við myndun háskólastigs og fjórðungsbyggingar eru stundum villur og próteinið misbrotnar eða mislagast. Þetta er venjulega lagað og leiðrétt í upprunalegu formi sem hvatað er af chaperone sameindunum. Ef misbrotna próteinið verður ekki lagað er það sent í próteingreiningu og er venjulega brotið niður. Hins vegar hefur misbrotna príonpróteinið viðnám gegn próteingreiningu og er enn óbrotið og umbreytir eðlilegu príonprótíni PrPC að óeðlilegt riðuveiki mynda PrPSc veldur próteópata og frumuröskun sem veldur nokkrum taugasjúkdómum í mönnum og dýrum. Sjúklegt form riðuveiki (PrPSc) er byggingarlega ólíkt venjulegu príonpróteini (PrPC). Venjulegt príonprótein hefur 43% alfa-heilur og 3% beta-blöð á meðan óeðlilega riðuveikiformið hefur 30% alfa-heilur og 43% beta-blöð. Viðnám PrPSc til próteasa ensíms er rakið til óeðlilega hás hlutfalls af beta blöðum. |
Chronic Wasting Disease (CWD), sem einnig er þekkt sem Zombie dádýrasjúkdómur er banvænn taugahrörnunarsjúkdómur sem hefur áhrif á rjúpur, þar á meðal dádýr, elg, hreindýr, sika dádýr og elg. Sjúku dýrin þjást af harkalegri vöðvarýrnun sem leiðir til þyngdartaps og annarra taugaeinkenna.
Frá því að það fannst seint á sjöunda áratugnum hefur CWD breiðst út til margra landa í Evrópu (Noregi, Svíþjóð, Finnland, Ísland, Eistland, Lettland, Litháen og Pólland), Norður-Ameríku (Bandaríkin og Kanada) og Asíu (Suður-Kóreu).
Það er ekki til einn stofn af CWD príoni. Tíu mismunandi stofnar einkennast til þessa. Stofninn sem hefur áhrif á dýr í Noregi og Norður-Ameríku er sérstakur, svo er stofninn sem hefur áhrif á finnska elga. Ennfremur er líklegt að nýir stofnar muni koma fram í framtíðinni. Þetta hefur í för með sér áskorun við að skilgreina og draga úr þessum sjúkdómi hjá cervids.
CWD príón er mjög smitandi sem er áhyggjuefni fyrir æðardýr og lýðheilsu manna.
Engar meðferðir eða bóluefni eru í boði eins og er.
Chronic Wasting Disease (CWD) greinist EKKI í mönnum hingað til. Engar vísbendingar eru um að CWD príon geti smitað menn. Hins vegar benda dýrarannsóknir til að prímatar sem ekki eru menn sem borða (eða komast í snertingu við heila eða líkamsvökva) dýra sem eru sýkt af CWD séu í hættu.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human Matur keðja.
***
Tilvísanir:
- Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Chronic Wasting Disease (CWD). Fæst kl https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prion prótein riðuveiki og venjulegt frumu príon prótein. Prjón. 2016 Jan-feb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, J.L., et al 2023. Ný príonstofn sem orsök langvarandi sóunarsjúkdóms í elg, Finnlandi. Nýkomnir smitsjúkdómar, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Tilkoma CWD stofna. Cell Tissue Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Stór dýralíkön fyrir langvinnan sóunarsjúkdóm. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
